孤立性新生儿硬化性胆管炎

定义

新生儿孤立性硬化性胆管炎是一种罕见的遗传性胆道疾病，其特点是新生儿期严重的胆管病变伴胆管开放，无鱼鳞状皮损。患者出现黄疸、无胆色粪、肝脾肿大、血清γ-谷氨酰转移酶活性高。肝脏组织学表现为门静脉纤维化、导管增生、肝细胞金属硫蛋白沉积、小叶内胆色素沉积。部分患者还可能有肾脏疾病。