皮肤红色角化病-心肌病综合征

定义

皮肤红色角化病-心肌病综合征是一种罕见的遗传性皮肤红色角化病，其特征是全身皮肤红斑，有细小的白色鳞屑和瘙痒难治，进行性扩张性心肌病，掌跖角化病，眉毛和睫毛稀少或消失，头皮毛发稀少，甲营养不良，牙釉质异常。多变的特征包括发育停滞、发育迟缓、角膜混浊。组织学表现为银屑病样棘层肥厚、颗粒层减少和致密角化过度。