Síndrome de eritroqueratodermia-miocardiopatía

Definición

Es un proceso eritroqueratodérmico genético, poco frecuente, caracterizado por un eritema cutáneo generalizado, con escamas finas blanquecinas y prurito refractario a distintos tratamientos, miocardiopatía dilatada progresiva, queratodermia palmoplantar, cejas y pestañas escasas o ausentes, cabello escaso, distrofia ungueal y alteraciones del esmalte dentario. Otros hallazgos variables incluyen, retraso en la deambulación y el desarrollo y opacidades corneales. Histológicamente, se observa una acantosis psoriasiforme, hipogranulosis y ortohiperqueratosis compacta.