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复合性血管内皮瘤

ORPHA:458758· ICD-10 D48.1· Composite hemangioendothelioma

定义

是一种罕见的血管性肿瘤,其特点是以真皮和皮下组织为中心的界限不清、浸润性结节性病变伴血管分化。肿瘤由组织学上的良性、中度和恶性成分组成。不同的混合病变较典型,其中包括上皮样和网状血管样内皮瘤、梭形细胞血管瘤、血管肉瘤样区域和良性血管病变。好发部位为四肢远端。许多患者有淋巴水肿史。局部复发频繁,而转移罕见。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
All ages