Emangioendotelioma composito

Definizione

Si tratta di un tumore vascolare raro caratterizzato da una lesione nodulare infiltrante scarsamente circoscritta con differenziazione vascolare, localizzata nel derma e nella regione sottocutanea. Dal punto di vista istologico, il tumore è composto da componenti benigne, intermedie e maligne. È comune la commistione tra diverse componenti, che comprendono l'emangioendotelioma epitelioide e retiforme, l'emangioma a cellule fusiformi, le zone simil-angiosarcoma e le lesioni vascolari benigne. Si localizza prevalentemente nella porzione distale degli arti. Molti pazienti hanno un'anamnesi positiva per il linfedema. Le recidive locali sono comuni, mentre le metastasi sono rare.