Hemangioendotelioma compuesto

Definición

Es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una lesión nodular, infiltrativa, mal delimitada con diferenciación vascular, localizada en la dermis y el subcutis. El tumor está compuesto por elementos histológicamente benignos, intermedios y malignos. Típicamente es una mezcla de componentes diferentes, que incluyen el hemangioendotelioma epitelioide y retiforme, el hemangioma de células fusiformes, áreas similares al angiosarcoma y lesiones vasculares benignas. Muestra predilección por la parte distal de las extremidades. Muchos pacientes presentan antecedentes de linfedema. Las recidivas locales son frecuentes, mientras que la metástasis es poco común.