Hämangioendotheliom, zusammengesetztes

Definition

Ein seltener vaskulärer Tumor, der durch eine schlecht umschriebene, infiltrierende, knotige Läsion mit vaskulärer Differenzierung gekennzeichnet ist, die in der Dermis und Subkutis zentriert ist. Der Tumor setzt sich histologisch aus gutartigen, intermediären und malignen Komponenten zusammen. Typisch ist eine Vermischung verschiedener Komponenten, zu denen epitheloide und retiforme Hämangioendotheliome, spindelzellige Hämangiome, angiosarkomähnliche Areale und gutartige Gefäßläsionen gehören. Prädilektionsstellen sind die distalen Extremitäten. Viele Patienten haben in der Vorgeschichte ein Lymphödem. Lokalrezidive sind häufig, Metastasen dagegen selten.