Hémangioendothéliome composite

Définition

Tumeur vasculaire rare caractérisée par une lésion nodulaire peu circonscrite, infiltrée, avec une différenciation vasculaire, localisée dans le derme et le tissus sous-cutané. Sur le plan histologique, la tumeur est composée de tissus bénins, malins et à malignité intermédiaire. Il s'agit typiquement d'un mélange de différents tissus, à savoir, l'hémangioendothéliome épithélioïde et rétiforme, l'hémangiome à cellules fusiformes, des zones de type angiosarcome et des lésions vasculaires bénignes. Les sites de prédilection sont les muscles distaux des membres. De nombreux patients présentent des antécédents de lymphoedème. La récidive locale est fréquente, tandis que les métastases sont rares.