Samengesteld hemangio-endothelioom

Definitie

Een zeldzame vasculaire tumor, gekarakteriseerd door een weinig begrensde, infiltratieve nodulaire laesie met vasculaire differentiatie, gecentreerd in dermis en subcutis. De tumor bestaat uit histologisch goedaardige, intermediaire, en maligne componenten. Typerend is een mengeling van verschillende componenten, waaronder epithelioïd en retiform hemangio-endothelioom, spoelcelhemangioom, angiosarcoom-achtige gebieden, en goedaardige vasculaire laesies. Distale ledematen zijn het vaakst aangetast. Vele patiënten hebben een geschiedenis van lymfoedeem. Lokaal recidief komt vaak voor, terwijl metastase zeldzaam is.