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胰管内乳头状黏液性癌

ORPHA:424058· ICD-10 C25.3· Intraductal papillary mucinous carcinoma of pancreas

定义

胰腺导管内乳头状黏液癌是一种罕见的胰腺上皮肿瘤,其特征是恶性的、产生黏液的囊性肿块,起源于胰腺导管系统,伴有局部浸润和转移特性。扩张的胰管呈乳头状结构且由可产生黏蛋白的柱状上皮组成。临床症状是非特异性的,包括腹痛,胰腺炎,脂肪泻,黄疸和糖尿病。许多患者在诊断时无症状。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adult