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Carcinoma mucinoso papillare intraduttale del pancreas

ORPHA:424058· ICD-10 C25.3· Intraductal papillary mucinous carcinoma of pancreas

Definizione

Il carcinoma mucinoso papillare intraduttale del pancreas è un tumore epiteliale raro, caratterizzato dalla presenza di una massa cistica maligna che produce mucina, che origina dal sistema duttale del pancreas, associata a disseminazione locale e a metastasi, composta da cellule epiteliali colonnari che producono mucina e ricoprono i dotti pancreatici dilatati con una struttura papillare. I sintomi d'esordio sono aspecifici e comprendono il dolore addominale, la pancreatite, la steatorrea, l'ittero e il diabete. Molti pazienti sono asintomatici al momento della diagnosi.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult