vitalwiki

Wewnątrzprzewodowy brodawkowaty rak śluzowy trzustki

ORPHA:424058· ICD-10 C25.3· Intraductal papillary mucinous carcinoma of pancreas

Definicja

*Wewnątrzprzewodowy brodawkowaty rak śluzowy trzustki jest rzadkim guzem trzustki pochodzenia nabłonkowego, który charakteryzuje się obecnością złośliwej torbielowatej masy produkującej śluz, pochodzący z z przewodów trzustkowych. Cechuje się miejscową inwazją i szerzy się w postaci przerzutów, zbudowanych z wytwarzających mucynę, walcowatych komórek nabłonka pokrywającego poszerzone przewody trzustkowe, które tworzą zmiany o strukturze brodawkowatej. Objawy choroby są niespecyficzne i obejmują bóle brzucha, zapalenie trzustki, stolce tłuszczowe, żółtaczkę i cukrzycę. Wielu pacjentów nie ma żadnych objawów w momencie rozpoznania.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
Adult