Wewnątrzprzewodowy brodawkowaty rak śluzowy trzustki
ORPHA:424058· ICD-10 C25.3· Intraductal papillary mucinous carcinoma of pancreas
Definicja
*Wewnątrzprzewodowy brodawkowaty rak śluzowy trzustki jest rzadkim guzem trzustki pochodzenia nabłonkowego, który charakteryzuje się obecnością złośliwej torbielowatej masy produkującej śluz, pochodzący z z przewodów trzustkowych. Cechuje się miejscową inwazją i szerzy się w postaci przerzutów, zbudowanych z wytwarzających mucynę, walcowatych komórek nabłonka pokrywającego poszerzone przewody trzustkowe, które tworzą zmiany o strukturze brodawkowatej. Objawy choroby są niespecyficzne i obejmują bóle brzucha, zapalenie trzustki, stolce tłuszczowe, żółtaczkę i cukrzycę. Wielu pacjentów nie ma żadnych objawów w momencie rozpoznania.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adult