Carcinome intracanalaire papillaire mucineux du pancréas
ORPHA:424058· ICD-10 C25.3· Intraductal papillary mucinous carcinoma of pancreas
Définition
Tumeur épithéliale rare du pancréas caractérisée par une masse kystique maligne, productrice de mucine, provenant du système canalaire pancréatique, associée à une invasion locale et à une propagation métastatique, composée de cellules épithéliales cylindriques productrices de mucine recouvrant les canaux pancréatiques dilatés qui forment des lésions à structure papillaire. Les symptômes sont non spécifiques et comprennent des douleurs abdominales, une pancréatite, une stéatorrhée, un ictère et un diabète. De nombreux patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult