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Carcinome intracanalaire papillaire mucineux du pancréas

ORPHA:424058· ICD-10 C25.3· Intraductal papillary mucinous carcinoma of pancreas

Définition

Tumeur épithéliale rare du pancréas caractérisée par une masse kystique maligne, productrice de mucine, provenant du système canalaire pancréatique, associée à une invasion locale et à une propagation métastatique, composée de cellules épithéliales cylindriques productrices de mucine recouvrant les canaux pancréatiques dilatés qui forment des lésions à structure papillaire. Les symptômes sont non spécifiques et comprennent des douleurs abdominales, une pancréatite, une stéatorrhée, un ictère et un diabète. De nombreux patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult