Intraductaal papillair mucineus carcinoom van pancreas
ORPHA:424058· ICD-10 C25.3· Intraductal papillary mucinous carcinoma of pancreas
Definitie
Intraductaal papillair mucineus carcinoom van de pancreas is een zeldzame epitheliale tumor van de pancreas, en wordt gekarakteriseerd door een maligne, mucine-producerende, cystische massa die ontstaat in de pancreaskanalen, die is geassocieerd met locale invasie en metastatische verspreiding, en die bestaat uit mucine-producerende, cilindrische epitheelcellen die de gedilateerde pancreaskanalen bedekken met een papillaire structuur. De presenterende symptomen zijn niet-specifiek en omvatten buikpijn, pancreatitis, steatorroe, geelzucht en diabetes. Vele patiënten zijn asymptomatisch op het moment van de diagnose.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult