芬兰上肢发作性远端肌病

定义

芬兰上肢远端肌病是一种罕见的遗传性远端肌病，其特征是四肢近端肌肉无力和萎缩缓慢进展，特征性的早期累及大鱼际肌和小鱼际肌。患者在生命的第四到第五个十年中出现手部笨拙和跌跌撞撞的症状，后可发展为蹒跚步态和手部挛缩。进行性的脂肪变性先可累及手部固有肌肉、臀中肌和下肢远端前、后室肌，随后再累及前臂肌肉、三头肌、冈下肌和下肢近端肌肉。不对称肌受累在本病很常见。