原发性原位性脑回状头皮

定义

原发性垂直性回状皮肤是一种罕见的进行性真皮疾病，其特征是头皮增厚导致皮肤冗余，从而产生褶皱和凹槽，使头皮呈现脑状外观。褶皱不能通过压力或牵引矫正，通常是对称的，从头顶到枕骨向前延伸，和/或在枕区横向延伸。其他特征可能包括轻度甲下角化和拇指甲板远端甲裂。本病与神经和眼科变化无关，也与继发性病因无关。