Cutis verticis gyrata primaria esencial

Definición

Es un trastorno de la dermis progresivo y poco frecuente, que se caracteriza por un engrosamiento del cuero cabelludo que produce piel sobrante, dando lugar a pliegues y surcos que le confieren un aspecto cerebriforme. Los pliegues no se pueden corregir por presión o tracción y, por lo general, son simétricos y se extienden anteroposteriormente desde la coronilla al occipucio y/o transversalmente en la región occipital. Las características adicionales pueden incluir hiperqueratosis subungueal leve y onicólisis distal de las placas ungueales de los dedos gordos del pie. No se asocia con alteraciones neurológicas ni oftalmológicas, ni con causas secundarias.