Primaire essentiële cutis verticis gyrata

Definitie

Primaire essentiële cutis verticis gyrata is een zeldzame, progressieve lederhuidstoornis die gekarakteriseerd wordt door verdikking van de hoofdhuid, wat resulteert in overtollige huid die leidt tot plooien en groeven die de hoofdhuid een cerebriform uiterlijk geven. De plooien kunnen niet gecorrigeerd worden door druk- of trekkracht, en zijn doorgaans symmetrisch en lopen van voor naar achter van de vertex tot het achterhoofd en/of transversaal op het achterhoofd. Mogelijke bijkomende kenmerken zijn onder meer milde subunguale hyperkeratose en distale onycholyse van de nagelplaten van de dikke tenen. Het is niet geassocieerd met neurologische en oftalmologische veranderingen, en ook niet met secundaire oorzaken.