Primäre Cutis verticis gyrata, essentielle

Definition

Die primäre essentielle Cutis verticis gyrata ist eine seltene, fortschreitende Dermiserkrankung, die durch eine Verdickung der Kopfhaut gekennzeichnet ist, die zu einer Redundanz der Haut führt, wodurch Falten und Rillen entstehen, die der Kopfhaut ein zerebriformes Erscheinungsbild verleihen. Die Falten können nicht durch Druck oder Zug korrigiert werden und sind typischerweise symmetrisch und erstrecken sich anteroposterior vom Scheitel bis zum Hinterhaupt und/oder transversal in der Okzipitalregion. Zusätzliche Merkmale können eine leichte subunguale Hyperkeratose und eine distale Onycholyse der Nagelplatten der großen Zehen sein. Sie ist weder mit neurologischen und ophthalmologischen Veränderungen noch mit sekundären Ursachen verbunden.