Cutis verticis girata essenziale primitiva

Definizione

La cutis verticis girata essenziale primitiva è una malattia rara progressiva del derma, caratterizzata dall'ispessimento del cuoio capelluto associato a cute ridondante che dà luogo alla formazione di pliche e solchi, che conferiscono un aspetto cerebriforme al cuoio capelluto. Le pliche, che non si correggono con la pressione né con la trazione, di solito sono simmetriche e si sviluppano in maniera antero-posteriore dal vertice all'occipite e/o trasversalmente nella regione occipitale. Altri segni clinici sono la lieve ipercheratosi subungueale e l'onicolisi distale della lamina ungueale degli alluci. Non si associa ad alterazioni neurologiche ed oculari, né a cause secondarie.