Pachydermie vorticellée primaire essentielle du cuir chevelu

Définition

Un trouble rare et progressif du derme caractérisé par l'épaississement du cuir chevelu associée à une peau redondante avec des plis et des sillons cutanés, donnant un aspect cérébriforme au cuir chevelu. Les plis ne peuvent pas se corriger par la pression ou la traction. Ils sont habituellement symétriques, et s'étendent de manière antéro-postérieure du vertex à la région occipitale, et/ou de manière transverse dans la région occipitale. Les signes additionnels peuvent inclure une légère hyperkératose sous-unguéale et une onycholyse distale de la tablette unguéale des gros orteils. La maladie n'est associée ni à des changements neurologiques et ophtalmologiques, ni à des causes secondaires.