新生血管性炎性玻璃体视网膜病变

ORPHA:329211· ICD-10 H35.2· Autosomal dominant neovascular inflammatory vitreoretinopathy

定义

一种罕见的遗传性玻璃体视网膜变性，特征为缓慢进行的玻璃体视网膜病变，发病年龄在20岁至30岁。该病最初表现为自身免疫性葡萄膜炎，视网膜电图显示b波减少，随着光感受器变性、玻璃体出血、黄斑囊样水肿、视网膜新生血管形成、眼内纤维化、继发性青光眼和视网膜脱离发展为肺结核和完全失明。