Autosomaal dominante neovasculaire inflammatoire vitreoretinopathie

Definitie

Een zeldzame, genetische vitreoretinale degeneratie, gekarakteriseerd door progressieve vitreoretinopathie met een aanvang tijdens het tweede of derde levensdecennium. De ziekte presenteert zich initieel als auto-immune uveïtis met reductie van de b-golf bij elektroretinografie, en evolueert met ontwikkeling van degeneratie van fotoreceptoren, glasvochtbloedingen, cystoïd macula-oedeem, retinale neovascularisatie, intraoculaire fibrose, secundair glaucoom, en netvliesloslating die leidt tot phtisis bulbi en volledige blindheid.