Vitréorétinopathie inflammatoire néovasculaire autosomique dominante

Définition

Dégénérescence vitréorétinienne rare d'origine génétique, caractérisée par une vitréorétinopathie lentement progressive apparaissant au cours de la 2e ou de la 3e décennie de la vie. La maladie se présente d'abord sous la forme d'une uvéite auto-immune avec une diminution de l'onde b à l'éctrorétinogramme, puis évolue vers une dégénérescence des photorécepteurs, une hémorragie du vitré, un oedème maculaire cystoïde, une néovascularisation rétinienne, une fibrose intraoculaire, un glaucome secondaire et un décollement de la rétine conduisant à l'atrophie du globe oculaire et à la cécité complète.