Vitreorretinopatía inflamatoria neovascular autosómica dominante
ORPHA:329211· ICD-10 H35.2· Autosomal dominant neovascular inflammatory vitreoretinopathy
Definición
Es una degeneración vitreorretiniana, genética y poco frecuente, caracterizada por vitreorretinopatía lentamente progresiva de inicio en la segunda o tercera décadas de la vida. La enfermedad se presenta inicialmente como uveítis autoinmune con reducción de la onda ''b'' en la electrorretinografía, y progresa con la degeneración de los fotorreceptores, hemorragia vítrea, edema macular quístico, neovascularización retiniana, fibrosis intraocular, glaucoma secundario y desprendimiento de retina que conducen a ptisis y ceguera completa.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- All ages