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Vitreorretinopatía inflamatoria neovascular autosómica dominante

ORPHA:329211· ICD-10 H35.2· Autosomal dominant neovascular inflammatory vitreoretinopathy

Definición

Es una degeneración vitreorretiniana, genética y poco frecuente, caracterizada por vitreorretinopatía lentamente progresiva de inicio en la segunda o tercera décadas de la vida. La enfermedad se presenta inicialmente como uveítis autoinmune con reducción de la onda ''b'' en la electrorretinografía, y progresa con la degeneración de los fotorreceptores, hemorragia vítrea, edema macular quístico, neovascularización retiniana, fibrosis intraocular, glaucoma secundario y desprendimiento de retina que conducen a ptisis y ceguera completa.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
All ages