Vitreoretinopatia infiammatoria neovascolare autosomica dominante
ORPHA:329211· ICD-10 H35.2· Autosomal dominant neovascular inflammatory vitreoretinopathy
Definizione
La vitreoretinopatia infiammatoria neovascolare autosomica dominante è una degenerazione vitreoretinica rara, di origine genetica, caratterizzata da vitreoretinopatia a progressione lenta, che esordisce nella seconda o terza decade di vita, inizialmente sotto forma di uveite autoimmune, associata ad una riduzione delle onde-b all'elettroretinogramma, che progredisce verso la degenerazione dei fotorecettori, l'emorragia del vitreo, l'edema maculare cistoide, la neovascolarizzazione della retina, la fibrosi intraoculare, il glaucoma secondario e il distacco della retina, con conseguente ftisi e cecità completa.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- All ages