HNF1A基因缺陷所致高胰岛素血症

定义

HNF1A缺乏所致高胰岛素血症是二氮嗪敏感的弥漫性高胰岛素血症(DHI)的一种类型，其特征是在婴儿期对二氮嗪有反应的短暂或持续的高胰岛素低血糖症(HH)，随后发展为青少年发病的成人型糖尿病1型(MODY-1；见该术语)。