T细胞免疫缺陷伴疣状表皮发育不良

定义

一种罕见的原发性免疫缺陷，其特征是对人乳头瘤病毒的易感性增加，在儿童时期表现为播散性扁平疣样皮肤病变。Burkitt淋巴瘤也有报道。虽然T细胞总数正常，但存在TCR信号受损，严重的外周幼稚T淋巴细胞减少，记忆T细胞呈现衰竭表型。