Niedobór odporności T-komórkowej z nabłonkową dysplazją brodawkowatą

Definicja

*Niedobór odporności T-komórkowej z nabłonkową dysplazją brodawkowatą (inne nazwy: dysplazja Lewandowsky'ego-Lutza, zespół Człowieka Drzewa) jest rzadkim, pierwotnym niedoborem odporności, który charakteryzuje się zwiększoną podatnością na zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego. Objawy choroby pojawiają się w dzieciństwie, mają postać rozsianych, płaskich, brodawkowatych zmian skórnych. Opisywano również występowanie chłoniaka Burkitta. Na całość fenotypu chorobowego składa się prawidłowa całkowita liczba komórek T, upośledzona sygnalizacja TCR oraz głęboka obwodowa limfopenia, dotycząca komórek T oraz komórek T pamięci immunologicznej.