Inmunodeficiencia de células T con epidermodisplasia verruciforme

Definición

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por una mayor susceptibilidad a la infección por el virus del papiloma humano, que se presenta en la infancia con lesiones cutáneas planas diseminadas similares a verrugas. También se ha descrito linfoma de Burkitt. Mientras que el recuento total de células T es normal, existe una señalización alterada a través del TCR, marcada linfopenia de células T periféricas virgen, con linfocitos T de memoria que muestran un fenotipo ''agotado''.