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皮肤淀粉样变性

ORPHA:319635· ICD-10 E85.4+· Amyloidosis cutis dyschromia

定义

一种罕见的原发性皮肤淀粉样变性,其特征为黄斑或网状色素沉着过度,伴有对称分布的点滴状低色素和色素沉着过度的病变,这些病变随着时间的推移逐渐发展到几乎累及全身(面部、手、脚和颈部相对保留)。患者通常无症状,但可能伴有轻度瘙痒。皮肤活检可观察到真皮乳头状层中的淀粉样沉积物。系统性淀粉样变性并不存在,少见与泛发性睡眠、非典型帕金森综合征、痉挛、运动无力或结肠癌相关的病例。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal recessive
发病年龄
Childhood