Amyloidosis cutis dyschromica

Definition

Eine seltene primäre kutane Amyloidose, die durch makuläre oder retikuläre Hyperpigmentierung mit symmetrisch verteilten guttaten hypo- und hyperpigmentierten Läsionen gekennzeichnet ist, die im Laufe der Jahre allmählich fortschreiten und fast den gesamten Körper betreffen (mit relativer Aussparung von Gesicht, Händen, Füßen und Hals). Die Patienten sind in der Regel asymptomatisch, jedoch kann ein leichter Juckreiz auftreten. Bei der Hautbiopsie werden Amyloid-Ablagerungen in der papillären Dermis beobachtet. Eine systemische Amyloidose liegt nicht vor und eine Assoziation mit generalisierter Morphea, atypischem Parkinsonismus, Spastik, motorischer Schwäche oder Kolonkarzinom ist selten.