Amyloidosis cutis dyschromia

Definitie

Een zeldzame, primaire cutane amyloïdose, gekarakteriseerd door maculaire of reticulaire hyperpigmentatie met symmetrisch verdeelde, druppelvormige gehypo- en gehyperpigmenteerde laesies die met de jaren geleidelijk evolueren om bijna het hele lichaam te treffen (waarbij gelaat, handen, voeten en nek/hals relatief gespaard blijven). Patiënten zijn meestal asymptomatisch, hoewel milde pruritus kan geassocieerd zijn. Bij een huidbiopsie wordt afzetting van amyloïd in de papillaire dermis waargenomen. Systemische amyloïdose is niet aanwezig en associatie met gegeneraliseerde morfea, atypisch parkinsonisme, spasticiteit, motorische zwakte of coloncarcinoom is zeldzaam.