Amylose cutanée dyschromique

Définition

Une amylose cutanée primaire rare, caractérisée par une hyperpigmentation maculaire ou réticulaire avec des lésions hypopigmentées et hyperpigmentées en goutte, distribuées de manière symétrique, progressant graduellement avec les années pour atteindre la quasi-totalité du corps (le visage, les mains, les pieds et le cou sont relativement épargnés). Les patients sont généralement asymptomatiques, mais un léger prurit peut être associé. Un dépôt amyloïde est observé dans le derme papillaire à la biopsie cutanée. La maladie n'est pas associée à une amylose systémique, et l'association avec une morphée généralisée, un Parkinsonisme atypique, une spasticité, une faiblesse motrice et un carcinome du côlon est rare.