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Amiloidosis cutánea discrómica

ORPHA:319635· ICD-10 E85.4+· Amyloidosis cutis dyschromia

Definición

Es una amiloidosis cutánea primaria poco frecuente caracterizada por hiperpigmentación macular o reticular con lesiones hipo- e hiperpigmentadas guttata o ''en gotas'' de distribución simétrica que progresan gradualmente durante años llegando a cubrir la casi totalidad del cuerpo (con una afectación moderada de cara, manos, pies y cuello). Los afectados suelen ser asintomáticos, sin embargo, puede estar asociado un prurito leve. En la biopsia de piel se observa deposición de amiloide en la dermis papilar. No se produce amiloidosis sistémica y la asociación con morfea generalizada, parkinsonismo atípico, espasticidad, debilidad motora o cáncer de colon es infrecuente.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood