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T-B- 重症联合免疫缺陷

ORPHA:317419· ICD-10 D81.1· T-B- severe combined immunodeficiency

定义

T-B-严重联合免疫缺陷(SCID)是一组罕见的单基因原发性免疫缺陷疾病,其特征是缺乏功能性外周T和B淋巴细胞,导致反复发作的早期重症呼吸道病毒、细菌或真菌感染、腹泻和生长发育迟滞。对电离辐射过敏是其某些亚型的特征。