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Immunodeficienza combinata grave T-B-

ORPHA:317419· ICD-10 D81.1· T-B- severe combined immunodeficiency

Definizione

L'immunodeficienza combinata grave (SCID; si veda questo termine) T-B- definisce un gruppo di malattie mendeliane rare con immunodeficienza primitiva, assenza dei linfociti T e B periferici, che causano gravi infezioni respiratorie virali, batteriche o micotiche ricorrenti ad esordio precoce, diarrea e ritardo della crescita. L'ipersensibilità alle radiazioni ionizzanti è un segno caratteristico di alcuni sottotipi della malattia.