Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-
ORPHA:317419· ICD-10 D81.1· T-B- severe combined immunodeficiency
Definition
Der kombinierte schwere Immundefekt (SCID; siehe dort) T-B- umfasst eine Gruppe seltener monogener primärer Immundefekt-Störungen mit dem Fehlen funktionsfähiger peripherer T- und B-Lymphozyten. Die Folge sind rezidivierende, früh einsetzende schweren virale, bakterielle oder Pilzinfektionen der Atemwege, Diarrhöe und Gedeihstörung. Hypersensitivität gegenüber ionisierender Strahlung ist ein charakteristisches Merkmal einiger seiner Subtypen.