Inmunodeficiencia combinada grave T-B-
ORPHA:317419· ICD-10 D81.1· T-B- severe combined immunodeficiency
Definición
La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) T-B- es un grupo de trastornos monogénicos de inmunodeficiencia primaria poco frecuentes, que se caracteriza por una falta de linfocitos T y B periféricos funcionales, dando lugar a infecciones respiratorias graves virales, bacterianas o fúngicas de aparición temprana, diarrea y retraso en el crecimiento. La hipersensibilidad a radiaciones ionizantes es un rasgo característico en algunos de sus subtipos.