Déficit immunitaire combiné sévère T-B-
ORPHA:317419· ICD-10 D81.1· T-B- severe combined immunodeficiency
Définition
Le déficit immunitaire combiné sévère (DICS) T-B- est un groupe de troubles immunitaires monogéniques primaires rares caractérisé par une absence de fonction des lymphocytes T et B périphériques, résultant en infections respiratoires virales, bactériennes ou fongiques sévères récurrentes et d'apparition précoce, de diarrhées et un retard de croissance staturo-pondérale. L'hypersensibilité à la radiation ionisante est une caractéristique de certains sous-types.