vitalwiki

T-B- ernstige gecombineerde immuundeficiëntie

ORPHA:317419· ICD-10 D81.1· T-B- severe combined immunodeficiency

Definitie

T-B- ernstige gecombineerde immuundeficiëntie (SCID; zie deze term) is een groep zeldzame monogene primaire immuundeficiënties die worden gekarakteriseerd door een gebrek aan functionele perifere T- en B-lymfocyten, met als resultaat vroeg optredende en terugkerende ernstige virale, bacteriële of schimmelinfecties aan de luchtwegen, diarree en groeiachterstand. Overgevoeligheid voor ioniserende is een typisch kenmerk voor sommige subtypes.