少毛症-骨质溶解-牙周炎-掌跖角化综合征

定义

少毛-溶骨-牙周炎-掌跖角化综合征是一种极为罕见的外胚层发育不良综合征，其特征为全身少毛伴轻至重度瘢痕性脱发，肢端骨溶解，甲真菌病，指尖变细，牙周炎，龋齿伴牙齿过早脱落，四肢的线状或网状掌跖角化病和红斑、鳞屑、银屑病样皮损，也可以表现难为皱襞舌和室性心动过速。