Síndrome de hipotricosis-osteólisis-periodontitis-queratodermia palmoplantar

Definición

El síndrome de hipotricosis-osteólisis-periodontitis-queratodermia palmoplantar es un síndrome de displasia ectodérmica extremadamente infrecuente caracterizado por hipotricosis universal con alopecia cicatricial leve o grave, acroosteólisis, onicogrifosis, puntas de los dedos finas y afiladas, periodontitis y caries que conducen a la pérdida prematura de los dientes, queratodermia palmoplantar lineal o reticular y lesiones cutáneas eritematosas psoriasiformes con descamación en brazos y piernas. Asimismo, se ha asociado a lengua plicata y taquicardia venticular.