低胰岛素型低血糖和偏身肥大

定义

低胰岛素型低血糖症伴偏身肥大是一种罕见的遗传性内分泌疾病，其特征是巨大儿、不对称过度生长（通常表现为左侧偏身肥大）和婴儿期反复出现重度低胰岛素性（或低酮性低脂血症）低血糖，本病可导致意识减弱和惊厥发作。