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急性泛发性发疹性脓疱病

ORPHA:293173· ICD-10 L27.0· Acute generalized exanthematous pustulosis

定义

一种罕见的中毒性皮肤病,其特征是在水肿和红斑基础上迅速形成大量非滤泡状针尖样无菌脓疱,主要发生在躯干、肌腱间和弯曲部位,口腔粘膜少有受累。伴急性发热( inf 38 sup U+2591 inf C)、外周血白细胞升高和轻度嗜酸性粒细胞升高。偶发全身性病变,伴有肝、肾或肺功能不全。组织学表现为典型的海绵状、角膜下和/或表皮内脓疱,真皮乳头状水肿明显,血管周明显的中性粒细胞及肺泡内或皮内嗜酸性粒细胞炎性浸润。

患病率
1-9 / 1 000 000
遗传方式
Multigenic/multifactorial, Not applicable
发病年龄
All ages