vitalwiki

Ostra uogólniona osutka krostkowa

ORPHA:293173· ICD-10 L27.0· Acute generalized exanthematous pustulosis

Definicja

Rzadka reakcja nadwrażliwości charakteryzująca się szybkim rozwojem licznych, niepęcherzykowych, sterylnych krost wielkości główki od szpilki na podłożu rumieniowym, występujących głównie na tułowiu, w zgięciach i okolicach podatnych na powstawanie zmian wyprzeniowych, z rzadkim zajęciem błony śluzowej, głównie jamy ustnej. Towarzyszy jej gorączka, leukocytoza i łagodna eozynofilia. Czasami rozwija się choroba ogólnoustrojowa z dysfunkcją wątroby, nerek lub płuc. Objawy pojawiają się zwykle 1-12 dni po podaniu leku sprawczego i są najczęściej związane z zastosowaniem antybiotyków beta-laktamowych, makrolidów (w tym pristynamycyny i klindamycyny), diltiazemu, terbinafiny, (hydroksy)chlorochiny, ale także wielu innych leków. W obrazie histologicznym widoczne są gąbczaste krosty umiejscowione pod warstwą rogową i/lub śródnaskórkowo, ale ten wzorzec zmian nie jest specyficzny (tak samo jak w łuszczycy krostkowej).

Częstość występowania
1-9 / 1 000 000
Dziedziczenie
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Wiek zachorowania
All ages