Pustolosi esantematosa generalizzata acuta

Definizione

È una dermatosi tossica rara, caratterizzata dalla rapida comparsa di numerose pustole non follicolari sterili, delle dimensioni di una testa di spillo, su base edematosa ed eritematosa, localizzate prevalentemente sul tronco, sulle zone intertriginose e flessorie, con raro coinvolgimento delle mucose (per lo più quella orale). Si associa a febbre ad esordio acuto (>38°C), leucocitosi nel sangue periferico e lieve eosinofilia. Occasionalmente i pazienti presentano un quadro sistemico, con disfunzione epatica, renale o polmonare. Gli esami istologici evidenziano caratteristiche pustole spongiformi, subcorneali e/o intraepidermiche, edema marcato del derma papillare, infiltrato significativo infiammatorio perivascolare ricco in neutrofili, ed eosinofili intrapustolari o intradermici.