Pustulose exanthématique aiguë généralisée
ORPHA:293173· ICD-10 L27.0· Acute generalized exanthematous pustulosis
Définition
Réaction d'hypersensibilité rare caractérisée par le développement rapide de nombreuses pustules non folliculaires, stériles, de la taille d'une tête d'épingle sur une lésion érythémateuse, siégeant principalement sur le tronc, les zones intertrigineuses et de flexion, avec de rares atteintes des muqueuses (généralement buccales). Une fièvre, une leucocytose sanguine périphérique et une légère éosinophilie sont associées. Une atteinte systémique, avec dysfonctionnement hépatique, rénal ou pulmonaire, est parfois observée. La maladie se déclare généralement 1 à 12 jours après l'administration du médicament incriminé et est le plus souvent associée à la prise d'antibiotiques de type bêtalactamines et macrolides (dont la pristinamycine et la clindamycine), ainsi qu'à la prise de diltiazem, de terbinafine et d'(hydroxy-)chloroquine. De nombreux autres médicaments ont également été incriminés. L'examen histologique révèle des pustules spongiformes, sous-cornéennes et/ou intra-épidermiques, mais cet aspect n'est pas spécifique de la maladie puisqu'on le retrouve aussi dans le psoriasis pustuleux.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Âge de début
- All ages