Acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose

Definitie

Een zeldzame overgevoeligheidsreactie, gekenmerkt door snelle ontwikkeling van talrijke, niet-folliculaire, steriele, speldenknop-vormige pustels op een erythemateuze basis, voornamelijk op romp, intertrigineuze delen en flexiegebieden, met zeldzame, meestal orale, betrokkenheid van slijmvlies. Koorts, leukocytose in perifeer bloed, en milde eosinofilie zijn bijbehorende kenmerken. Systemische betrokkenheid, met disfunctie van lever, nier of long, komt occasioneel voor. Aanvang treedt meestal op vanaf 1-12 dagen na toediening van de causale medicatie, en is het vaakst geassocieerd met bètalactam-antibiotica, macroliden (waaronder pristinamycine en clindamycine), diltiazem, terbinafine, en (hydroxy‐)chloroquine, maar vele andere geneesmiddelen werden ook reeds geïmpliceerd. De histologie wordt gekenmerkt door spongiforme, subcorneale en/of intra-epidermale pustels, maar dit patroon is niet specifiek (identiek bij pustuleuze psoriasis).