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Pustulosis exantemática generalizada aguda

ORPHA:293173· ICD-10 L27.0· Acute generalized exanthematous pustulosis

Definición

Es una reacción de hipersensibilidad poco frecuente caracterizada por el rápido desarrollo de numerosas pústulas no foliculares, estériles, del tamaño de una cabeza de alfiler, sobre una base eritematosa, que se originan predominantemente en el tronco y en las zonas intertriginosas y de flexión, con una rara afectación de la mucosa, principalmente oral. La fiebre, la leucocitosis en sangre periférica y la eosinofilia leve son características que acompañan a la enfermedad. Ocasionalmente se produce una afectación sistémica, con disfunción hepática, renal o pulmonar. El inicio suele producirse entre 1 y 12 días después de la administración del medicamento causante y se asocia con mayor frecuencia a los antibióticos beta‐lactámicos, los macrólidos (incluyendo la pristinamicina y la clindamicina), el diltiazem, la terbinafina, la (hidroxi‐)cloroquina, pero también se han implicado muchos otros fármacos. La histología revela pústulas espongiformes, subcorneales y/o intraepidérmicas, pero este patrón no es específico (al igual que en la psoriasis pustulosa).

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Edad de inicio
All ages