Pustulosis exantemática generalizada aguda
ORPHA:293173· ICD-10 L27.0· Acute generalized exanthematous pustulosis
Definición
Es una reacción de hipersensibilidad poco frecuente caracterizada por el rápido desarrollo de numerosas pústulas no foliculares, estériles, del tamaño de una cabeza de alfiler, sobre una base eritematosa, que se originan predominantemente en el tronco y en las zonas intertriginosas y de flexión, con una rara afectación de la mucosa, principalmente oral. La fiebre, la leucocitosis en sangre periférica y la eosinofilia leve son características que acompañan a la enfermedad. Ocasionalmente se produce una afectación sistémica, con disfunción hepática, renal o pulmonar. El inicio suele producirse entre 1 y 12 días después de la administración del medicamento causante y se asocia con mayor frecuencia a los antibióticos beta‐lactámicos, los macrólidos (incluyendo la pristinamicina y la clindamicina), el diltiazem, la terbinafina, la (hidroxi‐)cloroquina, pero también se han implicado muchos otros fármacos. La histología revela pústulas espongiformes, subcorneales y/o intraepidérmicas, pero este patrón no es específico (al igual que en la psoriasis pustulosa).
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Edad de inicio
- All ages